ইভি জুনিয়রের জীবন ব্যথা দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়েছে। তিনি সিকেল সেল রোগ নিয়ে জন্মগ্রহণ করেছিলেন, যার কারণে লোহিত রক্তকণিকাগুলি আঠালো এবং সি-আকৃতির হয়, মসৃণ এবং গোলাকার নয়। এই কোষগুলি রক্তনালীগুলির মাধ্যমে অবাধে চলাচল করে, শরীরে অক্সিজেন বহন করে। কিন্তু এই উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে তারা একত্রিত হয়ে রক্ত প্রবাহকে বাধা দেয়। এটি ব্যথার সংকট হিসাবে পরিচিত যন্ত্রণাদায়ক পর্বগুলিকে ট্রিগার করে, যা শরীরের যে কোনও জায়গায় ঘটতে পারে এবং কয়েক ঘন্টা বা এমনকি সপ্তাহ পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। এই রোগটি সময়ের সাথে সাথে অঙ্গগুলির ক্ষতি করে এবং স্ট্রোক এবং প্রাথমিক মৃত্যুর কারণ হতে পারে।
কাস্তে কোষযুক্ত লোকেরা প্রায়শই ক্লান্ত হয়ে পড়ে কারণ তাদের লোহিত রক্তকণিকা দ্রুত মারা যায়, শরীরে অক্সিজেন বন্ধ করে দেয়। কঠোর ব্যায়াম, হঠাৎ তাপমাত্রা পরিবর্তন, এবং ডিহাইড্রেশন এছাড়াও একটি ব্যথা সংকট ট্রিগার করতে পারে। নিউ ইয়র্ক সিটির ব্রঙ্কসে বেড়ে ওঠা, জুনিয়র মনে করে যে সহজেই বাতাসে ভেসে যাওয়া এবং খেলাধুলা বা সাঁতার কাটার সময় সতর্ক থাকতে হবে। ব্যথা এতটাই খারাপ ছিল যে তিনি প্রায়ই স্কুল মিস করতেন।
একটি প্রাপ্তবয়স্ক হিসাবে, এটা সহজ পেতে না. কখনও কখনও তিনি আইবুপ্রোফেন দিয়ে ব্যথা উপশম করতে পারেন এবং পরের দিন কাজে ফিরে যেতে পারেন। কিন্তু প্রতি কয়েক মাস পর, একটি গুরুতর সংকট তাকে হাসপাতালে পাঠায়। বিষয়গুলি এতটাই খারাপ হয়ে গিয়েছিল যে 2019 সালে তিনি ক্যালিফোর্নিয়া বিশ্ববিদ্যালয়, লস অ্যাঞ্জেলেস-এ একটি ক্লিনিকাল ট্রায়ালে নথিভুক্ত হন, যা সিকেল সেল নিরাময়ের জন্য একটি জিন থেরাপি পরীক্ষা করছে। এটি ল্যাবে রোগীদের রক্ত গঠনকারী স্টেম সেলগুলি জেনেটিক্যালি পরিবর্তন করে যাতে তারা সুস্থ লাল রক্ত কণিকা তৈরি করতে পারে। পদ্ধতিটি পরীক্ষামূলক। জুনিয়র জানত যে এটি কাজ করবে না এমন একটি সুযোগ ছিল। “আমি অনুভব করেছি যে এটি একটি হেইল মেরির সময় ছিল,” তিনি বলেছেন। “এই বিন্দু পর্যন্ত আমার পুরো জীবন অসুস্থ ছিল।”
2020 সালের জুলাই মাসে, তিনি তার নিজের পরিবর্তিত স্টেম কোষগুলির এককালীন আধান পান। চিকিত্সার তিন মাস পরে, পরীক্ষাগুলি দেখায় যে তার রক্তের কোষগুলির 70 শতাংশের উদ্দেশ্য পরিবর্তন হয়েছে – লক্ষণগুলি দূর করার জন্য প্রয়োজনীয় প্রান্তিকের অনেক উপরে। এরপর থেকে তার কোনো ব্যথার সংকট নেই। তিনি আরও বহিরঙ্গন কার্যকলাপ করতে পারেন, এবং তাকে অনুপস্থিত কাজ সম্পর্কে চিন্তা করতে হবে না। তিনি শীঘ্রই স্কাইডাইভিংয়ে যাওয়ার পরিকল্পনা করেছেন—এমন কিছু যা তিনি আগে কখনও স্বপ্নেও ভাবেননি। “আমার জীবনযাত্রার মান এখন অনেক ভালো,” তিনি বলেছেন।
জুনিয়র, যার বয়স এখন 30, তিনি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং ইউরোপের কয়েক ডজন সিকেল সেল রোগীদের মধ্যে একজন যারা ক্লিনিকাল ট্রায়ালে জিন থেরাপি পেয়েছেন – কিছু বিশ্ববিদ্যালয়গুলির নেতৃত্বে, অন্যগুলি বায়োটেক কোম্পানিগুলির দ্বারা। এই ধরনের দুটি থেরাপি, একটি ব্লুবার্ড বায়ো থেকে এবং অন্যটি ক্রিসপ্র থেরাপিউটিকস এবং ভার্টেক্স ফার্মাসিউটিক্যালস, বাজারে আসার সবচেয়ে কাছাকাছি। কোম্পানিগুলো এখন যুক্তরাষ্ট্র ও ইউরোপে নিয়ন্ত্রক অনুমোদন চাইছে। সফল হলে, আরও রোগীরা শীঘ্রই এই থেরাপিগুলি থেকে উপকৃত হতে পারে, যদিও অ্যাক্সেস এবং সামর্থ্য সীমিত করতে পারে কে সেগুলি পাবে।
“আমি আশাবাদী যে এটি এই রোগীদের জন্য একটি গেম-চেঞ্জার হবে,” বলেছেন শেরিল মেনসাহ, ওয়েইল কর্নেল মেডিসিন এবং নিউ ইয়র্ক-প্রেসবিটেরিয়ান হাসপাতালের একজন হেমাটোলজিস্ট, যিনি সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত প্রাপ্তবয়স্কদের চিকিত্সা করেন৷ “যদি বেশি রোগী নিরাময়মূলক থেরাপির মধ্য দিয়ে যায়, বিশেষ করে অল্প বয়সে, তবে কম প্রাপ্তবয়স্করা থাকবে যাদের দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা এবং ক্লান্তি রয়েছে।”
অসুস্থ কোষের রোগ মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রায় 100,000 মানুষকে এবং বিশ্বজুড়ে লক্ষ লক্ষ মানুষকে প্রভাবিত করে৷ বেশিরভাগই আফ্রিকান বংশোদ্ভূত, তবে এই রোগটি মধ্য ও দক্ষিণ আমেরিকার এবং মধ্যপ্রাচ্য, এশিয়ান, ভারতীয় এবং ভূমধ্যসাগরীয় বংশোদ্ভূত হিস্পানিকদেরও প্রভাবিত করে।
